بررسی وضعیت تغذیه و رشد بیماران مبتلا به فنیل کتونوری در استان مازندران

نویسندگان

پیمان اشراقی، علی عباسخانیان، علی بیژنی، سمانه حسین زاده

eshraghi p, abbaskhanian a, bijani a, hosseinzadeh s آدرس: مشهد، بیمارستان امام رضا، بخش کودکان تلفن: 8593045-0511، [email protected]:

چکیده

سابقه و هدف: فنیل کتونوری یکی از شایع ترین بیماری های متابولیک است که به صورت آتوزوم مغلوب به ارث می رسد و به علت نقص آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز ایجاد می شود. اساس درمان این بیماری تنظیم رژیم غذایی مناسب با محدودیت فنیل آلانین می باشد، با توجه به اینکه بیماران با مشکلات گرانی این غذاها روبرو هستند، این مطالعه به منظور ارزیابی وضعیت تغذیه ای با تعیین کالری، پروتئین، چربی و کربوهیدرات دریافتی و بررسی ذخیره آهن بیماران فنیل کتونوری انجام شدمواد و روشها: این مطالعه مقطعی بر روی کلیه بیماران مبتلا به فنیل کتونوری در استان مازندران که در سال 1388 به درمانگاه متابولیک بابل و ساری مراجعه کردند، انجام شد. اطلاعات تغذیه ای بر اساس یادآمد خوراک 72 ساعته بدست آمد. به طوری که غذای خورده شده طی 3 روز، توسط بیمار و یا والد وی در پرسشنامه ثبت شد و سپس محتوای غذای آنها از نظر کربوهیدرات، پروتئین، چربی و کالری توسط کارشناس تغذیه بررسی شد. اطلاعات دموگرافیک با تنظیم پرسشنامه و کم خونی فقر آهن و فقر آهن، با بررسی نمونه خون از نظر هموگلوبین، هماتوکریت، mcv, mch, mchc، فریتین و پاسخ به درمان با فروس سولفات مورد ارزیابی قرار گرفت. یافته ها: در این مطالعه بیست و یک بیمار مبتلا به فنیل کتونوری مورد بررسی قرار گرفتند که 7 نفر (3/33%) دختر و 14 نفر (7/66%) پسر با متوسط سنی 64/6±26/7 سال بودند. کمبود آهن در 10 نفر (1/47%) و کم خونی فقر آهن در 6 نفر (6/28%) مشاهده گردید، کمبود انرژی، پروتئین، کربوهیدرات و چربی به ترتیب در9 نفر (86/42%)، 14 نفر (67/66%)، 9 نفر (86/42%) و 6 نفر (57/28%) دیده شد. در اندازه گیری معیارهای رشد 8/23% کم وزن و میکروسفال و 19% قد کوتاه بودند. نتیجه گیری: نتایج مطالعه نشان داد که وضعیت تغذیه و رشد بیماران تحت مطالعه مناسب نیست، لذا جهت پیشگیری از سوء تغذیه بیماران فنیل کتونوری نیاز به تأمین غذای رژیمی مربوطه متناسب با توان خرید خانواده ها و توجه به ریزمغذی ها بخصوص آهن قویاً مطرح می شود.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

مقایسه تأثیر وضعیت طاق باز و دمر بر وضعیت تنفسی نوزادان نارس مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد تحت درمان با پروتکل Insure

کچ ی هد پ ی ش مز ی هن ه و فد : ساسا د مردنس رد نامرد ي سفنت سرتس ي ظنت نادازون داح ي سکا لدابت م ي و نژ د ي سکا ي د هدوب نبرک تسا طسوت هک کبس اـه ي ناـمرد ي فلتخم ي هلمجزا لکتورپ INSURE ماجنا م ي دوش ا اذل . ي هعلاطم ن فدهاب اقم ي هس عضو ي ت اه ي ندب ي عضو رب رمد و زاب قاط ي سفنت ت ي هـب لاتـبم سراـن نادازون ردنس د م ي سفنت سرتس ي لکتورپ اب نامرد تحت داح INSURE ماجنا درگ ...

متن کامل

بررسی ویژگیهای بالینی واپیدمیولوژیکی بیماران فنیل کتونوری در استان خراسان

مقدمه.کمبود انزیم فنیل الانین هیدروکسیلاز  منجر به افزایش سطح فنیل الانین خون می شود . بدون درمان اغلب بیماران فنیا کتونوری  دچار عقب افتادگی ذهنی می شوند. تشخیص سریع در اولین روزهای زندگی اقدام اساسی است . بروز بالای ازدواج فامیلی می تواند در رابطه با بروز بالای بیماری در جمعیت باشد. روش کار : در این مطالعه توصیفی کلیه موارد شناسایی شده بیماران  تا مهرماه 1392 در دانشگاه علوم پزشکی مشهد که شام...

متن کامل

بررسی جهش های اگزون 11-10ژن فنیل آلانین هیدروکسیلاز در بیماران فنیل کتونوری از استان گلستان

Background: Phenylketonuria (PKU), the most common inborn error of aminoacid metabolism, is an autosomal recessive disorder caused by more than 600 mutations in Phenylalanine Hydroxylase gene (PAH). Distribution pattern of mutations in the PAH gene are specific to each population. The aim of this study was to identify mutations in exons 10 and 11 of the PAH gene in patients with PKU from Golest...

متن کامل

بررسی ارتباط دانش والدین بر کنترل میزان فنیل آلانین سرم کودکان مبتلا به فنیل کتونوری

زمینه و هدف:‌ فنیل‌کتونوری‌ (PKU) به علت اختلال مادرزادی متابولیسم فنیل‌آلانین ایجاد شده، منجر به عقب ‌ماندگی ذهنی پیشرونده می‌گردد. شروع رژیم غذایی می‌تواند از عوارض بیماری جلوگیری کند. هدف این مطالعه بررسی تأثیر دانش والدین بر کنترل میزان فنیل آلانین سرم کودکان مبتلا به  PKU بود. مواد و روش‌ها: در این مطالعه توصیفی- مقطعی که در سال 1392 انجام گرفت، از 65 بیمار مبتلا به فنیل‌کتونوری 18- 1 ...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله دانشگاه علوم پزشکی بابل

جلد ۱۳، شماره ۵، صفحات ۵۸-۶۲

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023